诊断：
1 临床表现：本病大多起病缓慢，主要的首发症状为贫血，少数以黄疸起病部分病人以出血为最初表现，或以出血与贫血为首发症状，典型病例有贫血、血红蛋白尿和黄疸三大症状。
（1）贫血：头晕，乏力，心悸，气短，皮肤苍白，病久者可有心界扩大、心前区收缩期杂音。
（2）黄疸：巩膜和皮肤黄染，甚者有色素沉着。
（3）血红蛋白尿：本症表现因人而异。有的尿是酱油或葡萄酒色，1天中可持续或仅发生一、两次，有的仅见晨起第一次尿色较深，有的尿色无明显变化，但尿潜血呈阳性。
（4）其它：溶血阵发性发作时，常伴腰膝酸痛、恶心、呕吐等。有血栓形成或栓塞或有局部疼痛及偏瘫，部分患者有肝肿大，亦可见到脾大和男性乳房发育。
2 实验室检查
（1）血象：半数以上有全血细胞减少，血红蛋白常低于60g/l，网织红细胞不同程度增加。
（2）骨髓象：大多数骨髓增生明显活跃，红系代偿增生，但晚幼红细胞减少，粒细胞系统成熟停滞在中、晚幼粒细胞阶段，临床表现为血红蛋白尿频繁发作。部分骨髓增生低下，与再生障碍性贫血骨髓象相似，但血红蛋白尿很少发作。
（3）尿：有血红蛋白尿时，尿血红蛋白阳性、尿含铁血黄素试验阳性，尿胆原增力。
（4）热溶血试验：阳性。
（5）酸溶血试验：阳性。本试验具有特异性，为本病重要诊断依据。
（6）糖水溶血试验：阳性。本试验敏感性高。
3 诊断标准
（1）临床表现：本病发病大多缓慢，以贫血症状首见。症状主要由贫血和血红蛋白尿引起①贫血症状：头晕，乏力，心悸，气短，皮肤苍白，活动后加重②血红蛋白尿：本症表现因人而异。有的尿是酱油或葡萄酒色，1天中可持续或仅发生一、两次，有的仅见晨起第一次尿色较深，有的尿色无明显变化，但尿潜血呈阳性。由于尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感，尿道刺痛，尿不净感，膀胱区刺痛③溶血阵发性发作时，常伴腰膝酸痛、恶心、呕吐等④有血栓形成或栓塞或有局部疼痛⑤巩膜和皮肤黄染：病程长者可有皮肤色素沉着。
（2）实验室检查
Ham's实验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、微量补体溶血敏感、Rous试验，两项以上阳性即可诊断。
鉴别诊断
1 再生障碍性贫血：阵发性睡眠性血红蛋白尿患者中部分见全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，再生障碍性贫血相似，但本病常因溶血而见网织红细胞增高，含铁血黄素尿及黄疸，另外中性粒细胞碱性磷酸酶含量及红细胞胆碱脂酶活性均减低，且糖水试验及酸溶血试验多呈阳性，可与再生障碍性贫血鉴别。
2 阵发性寒冷性血红蛋白尿：此病患者亦可见血红蛋白尿，但是在受冷后发生，与睡眠无关，且冷溶血试验阳性而酸溶血试验和糖水试验阴性。
3 行军性血红蛋白尿：此病血红蛋白尿发生于长途步行或跑步后，与睡眠无关，酸溶血试验和糖水试验阳性。
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