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恶性组织细胞病

2008-10-20 10:23:14 本站原创 Admin 【字体:

        恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,主要累及淋巴和造血器官。临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭。
      临床表现
  由于病理改变多样性,临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病,结合国内文献,15~40岁占多数(68.4%),男女之比约为3∶1。不少报道均以农民为多见。
  发热为首见及常见症状(97.2%)。多数为不规则高热,少数为低热或中度发热。发热常持续不退,并随病程进展而升高,可伴畏寒甚至寒颤。
  一、造血器官受累的表现 有由全血细胞减少而引起的贫血,感染和出血症状。肝、脾和淋巴结因组织细胞浸润而逐渐肿大。肿大程度以脾(75%)为显著,一般达助缘下3~5cm,其质地由中至硬,可有触痛,偶有隐痛。肝肿大(85%)质软至中,****达肋下3~5cm。淋巴结多为黄豆至蚕豆大小,以颈及腋下最常见,少数表现腹块。病程后期出现黄疸(8.6%)主要与肝损害有关,少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。
  二、非造血器官受累的表现 肺部病变很多见,患者有咳嗽、咯血并可出现呼吸衰竭;X胸片示有片状模糊阴影。浆膜腔积液也为常见表现,半数患者尸解中有胸水及心包腔积液,临床均被误诊。浆膜腔积液系由有关脏器及浆膜浸润外,低蛋白血症也可能是原因之一。
  恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢,有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。
      其他如脑部受累,临床可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。鼻咽部可见内芽肿,可因新生物而致呼吸困难。心脏间质累及时,心电图有心肌损害和(或)心律失常表现。胃肠道器官有大量恶组细胞浸润可引起腹痛、腹泻、上消化道出血,以及类似肠炎、肠结核、部分肠梗阻甚至肠穿孔的症状。
治疗本病尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善,但大多未能缓解。

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