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骨髓增生异常综合征
作者:Admin  文章来源:  点击数 0  更新时间:2008-10-20 10:22:38  文章录入:admin

     骨髓增生异常综合征简称MDS,也被人们称为“白血病前期”即白前病变。本病多见于50岁以上的老年人,近年发现青少年病例也不少见。本病的病因、发病机理尚不十分清楚,多数学者认为其系化学药物、物质及放射性物质或生物因素造成造血干细胞异常增殖分化所致,本病包括:难治性贫血(MDS-RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(MDS-RAS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(MDS-RAEB)、慢性粒、单核细胞白血病(CMML)、转变中的RAEB(MDS-RAEB-t)五个类型,临床表现多以贫血为主,部分有出血倾向、肝脾肿大等,西药治疗本病无特殊疗法,以输血、支持治疗为主,以提高生存质量;
    诊断:
    原发性MDS诊断标准.血象:
    1. 大细胞性贫血, 大/卵园形红细胞增多, 白细胞或/和血小板减少, 可有原始细胞,二 ~三系细胞发育异常;
    2.骨髓象:增生多活跃, 原始细胞增高, 至少二系细胞发育异常;
    3.骨髓活检:原始细胞增高, 网硬蛋白增多, 可见ALIP;
    4.无放化疗和毒物接触史, 无能引起造血细胞发育异常的基础疾病;
    5.除外AA、PNH、MA、ACD、MPD、ITP、ViTB6、缺乏性贫血、粒细胞减少
症、脾功能亢进等疾病。