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原发性血小板增多症概论

2004-10-13 本站原创 Admin 【字体:
    原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)是一种原因不明的以巨核细胞增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。也称为原发性出血性血小板增多症(Primary hemorrhagic throtntheythdri-a),是一种少见的出血性疾病。迄今国内外报道仅数百例。好发于40岁以上的成年人,男女比率为2:1。其临床特点为:①血小板持续明显增多,高于1000 × 109/L;②常伴有反复的自发性皮肤粘膜出血,可为全身性,但以鼻衄,齿衄,皮肤、消化道及呼吸道出血常见,出血多为自发性,也可发生于轻微损伤之后;③血管内血栓形成:因血栓可发生于小腿静脉、足趾血管、肠系膜脾静脉、肾和脑等不同部位,故出现不同的症状,严重程度不一,肺、脑血栓则可导致死亡;④脾脏肿大或肝肿大。本病病因不明,其与慢性粒细胞白血病、红白血病、真性红细胞增多症及骨髓纤维化关系密切,常合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”。
      根据原发性血小板增多症的临床表现,现代中医认为该病应属于“血瘀”、“积证”、“血证”、“脉痹”等范畴。早在《灵枢·百病始生篇》就有:“阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血”的记载,指出了皮肤粘膜脉络损伤,可导致衄血及便血。唐容川在《血证论》阐明了瘀血和出血之间的关系,提出治血4法,认为祛瘀与生新有着辨证关系,强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”。《难经·五十六难》说:“肝之积名曰肥气,在左胁下,如覆杯,有头足……。脾之积名曰痞气,在胃脘,覆大如盘……”。与原发性血小板增多症脾肿大的表现相似。

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