真性红细胞增多症(Polarthenua Vera,PV),又称原发性红细胞增多症,是一种原因不明的、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病,属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病。该病以外周血液中红细胞数量超过正常值为主,血红蛋白、红细胞比积亦相应增高。临床表现为皮肤、粘膜紫红,脾脏肿大,伴有血栓形成及神经系统症状,白细胞及血小板也常有增多。本病较少见,国内自1957~1985年共报道376例,发病年龄以31~60岁居多,男性多子女性,且以老年男性居多。该病自然病程一般在18~36个月,如果无并发症,病程可达10~20年,有报道存活30年以上者。病程发展分为3期:①红细胞及血红蛋白增多期,病程可持续数年;②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段;③贫血期,可见巨脾、髓样化生和全血细胞减少。少数病例可转化为急性白血病。
真性红细胞增多症的病因尚未完全阐明,详细的发病机制亦不明。红细胞系统显著增生可能与下列因素有关:造血干细胞增生失控,出现不依赖红细胞生成素的红系克隆呈肿瘤性增生;红系祖细胞对红细胞生成素的反应性增强;血清中存在不正常的骨髓刺激因子。
古代中医学中无“真性红细胞增多症”病名记载,根据患者的四诊所见,现代中医学者多将其归于“眩晕”、“血证”、“癥瘕”等疾病范畴。因红细胞计数、血总容量绝对性增加、肝脾肿大而被认为属于中医学的“实证”,即营血过实所致。早在《灵怄·海论》即说:“……气有余者,气满胸中,忄免,,息面赤……血有余则常想其身大,怫然不知其所病。”真性红细胞增多症患者可见此处所描述的胸中气满。烦闷、喘息、面部发红、身体重滞胀大、烦躁等症状。该病患者尚可见面红肤赤、喜凉恶热等血分部热、阳气有余的表现,如《灵枢·经脉》所说:“凡诊络脉……赤则有热。”《索问·阴阳应象大论》亦说:“阳盛则热,阴盛则寒”真性红细胞增多症亦可见到唇甲、面色暗红,舌质绛或青紫,肝脾肿大,出血,血栓形成,肢体麻木或疼痛等表现,当属瘀血证。如《金匾要略》所说:“病人胸满、唇萎、舌青……为有瘀血。”因其瘀血所在部位不同、主症不一可分别诊断为则“癥瘕”、“中风”、“胸痹’等。真性红细胞增多症患者还可出现眩晕、头痛、目赤、易怒、脉弦数等肝阳上亢、肝火上炎表现,如《血证论·肺腑病论》所说:“设水郁为火,则血不和,火发为怒,则血横决…火太甚则颊肿面青,目赤头痛。”基于上述认识,现代中医学者认为真性红细胞增多症多属于肝热血滞的实证,以瘀血为本,兼有肝火、营实血热,所以常采用活血化瘀、清热解毒、清肝泻入、平肝潜阳等法治疗。