1 临床表现：
（1）温抗体型自身免疫性溶血性贫血：一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤、巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热泪盈眶、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3肝大。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。
（2）寒冷性免疫性溶血性贫血：包括冷凝集病和阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳廓等皮肤暴露处紫绀冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿，但多持续时间短，可伴有黄疸和脾大。本病罕见。
2 实验室检查
（1）温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①血常规：一般就诊时血红蛋白已有中重度减低，网织红细胞增高，但溶血缓慢或伴恶性病，血片中可有红细胞形态的改变。②血清胆红素：增高③尿：溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或/及含铁血黄素颗粒。尿胆原增多。④骨髓象：红细胞系显著增生，但因感染或恶性病等继发性病例红细胞系可以不增多，甚至减少。溶血危象时骨髓象呈再生障碍表现，有时可见类巨幼红细胞改变⑤抗人体球蛋白试验（Coomb;S试验):直接试验大多呈阳性。
（2）冷凝集病：①血常规：血红蛋白轻至中度降低，网织红细胞可轻度增高。②胆红素：可增高。③尿：溶血反复发作者可有含铁血黄素尿④冷凝素度试验阳性。⑤抗人球蛋白试验：直接试验阳性。
（3）阵发性冷性血红蛋白尿：①血象：频繁发作溶血的病例可有血红蛋白的明显下降，血浆中结合珠蛋白消失，血红素减少，出现高铁血红素蛋白和游离血红蛋白。②尿：反复发作有含铁血黄素尿。③冷热溶血试验阳性。④抗人球蛋白试验阳性。
返回顶部
