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淋巴瘤西医诊断与鉴别诊断

2004-10-13 本站原创 Admin 【字体:

    〖诊断〗
      1临床表现:本病分何杰金病与非何杰金病,两者在临床表现上各具特点,不尽相同,前者大部分表现为淋巴结病变,后者多表现为淋巴结外表现。现分述如下。
      (1)何杰金病:①淋巴结肿大:无痛性、进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状,占60%,其次为腋下,腹股沟淋巴结肿大。肿块质地坚硬,相互间可粘连融合成块。②肝脾肿大:肝肿大较脾大下为少,系从脾脏血源性播散转移而来,可有肝区疼痛,少数可见黄疸②淋巴结肿大的压迫症状:深部淋巴结肿大可引起局部浸润及压迫症状,如果压迫神经,则可引起疼痛;如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽。胸闷气促、肺不张、吞咽困难及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,导致肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。④淋巴结外器官侵犯:本病也可侵犯全身各组织器官。如肺实质浸润,胸腔积液导致咳嗽、气促、胸闷、胸痛、胸水、咯血、呼吸衰竭。X线片常呈扇形分布,或肿块、片状、结节或粟粒等浸润。胃肠道浸润可见腹部包块、腹痛、腹泻、腹水、呕吐、呕血、黑便等。皮肤可见肿块、结节、斑丘疹、皮肤瘙痒及带状疱疹等。骨浸润可有局部骨痛、压痛、病理性骨折、胸椎或腰椎破坏;以及脊髓压迫症等。⑤全身症状:不明原因发热,纳食减少,体重减轻,盗汗,全身瘙痒等都很常见。周期热系何杰金病的特征性症状之一。
      (2)非何杰金淋巴瘤:①无痛性、进行性淋巴结肿大为最常见的征象,但与何杰金病相比以此为首发症状者较少。浅表或深部淋巴结均可累及,以颈部淋巴结肿大最多见,余依此为腹股沟、腋下及锁骨上了淋巴结。常先从一处开始,然后累及多处,逐渐增多增大,并融合成块。②肝脾肿大:仅见于晚期病例。③组织器官压迫症状:分化不良的淋巴细胞型易侵犯纵隔,形成纵隔淋巴结肿大或胸膜浸润导致胸腔积液;肝门淋巴结肿大压迫总胆管导致梗阻性黄疸;腹膜后淋巴结肿大可引起背痛,下肢会阴或阴囊水肿。④结外侵犯:除淋巴细胞分化良好型外,非何杰金病一般发展迅速,易发生远处扩散,较何杰金病更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫型组织细胞型淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。非何杰金病累及胃肠道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累,临床表现有腹痛、腹泻和腹部肿块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量肠出血经施行手术而确诊。胸部非何杰金病以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。近1/3可有心包及心脏受累。中枢神经系统病变多在疾病进展期,约占10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约占1/3~2/3,骨胳损害也较何杰金病为多。组织细胞型淋巴肉瘤可为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害(约10%)也较何杰金病为多,常有双侧性浸润。
      2实验室检查
      (1)何杰金病
      A血象:变化较早,常有轻或中度贫血,偶见抗人球蛋白试验阳性。少数白细胞轻度或明显增多,伴中性粒细胞增多。约1/5患者有嗜酸粒细胞增多。晚期淋巴细胞减少。骨髓被肿瘤细胞广泛浸润或发生脾机能亢进时,可有全血细胞减少。
    B骨髓象:大多为非特异性,若发现R-S细胞对诊断有帮助。R-S细胞大小不一,约20—60u,多数较大,形态极不规则,胞浆嗜双色性,核外形不规则,可呈“镜影”状,也可多核或多叶,偶有单核,核染质粗细不等,核仁可大达核的1/3。结节硬化型何杰金病中R—S细胞由于变形,浆浓缩,两细胞核之间似有间隙,称腔隙型R—S细胞。骨髓穿刺涂片阳性率较低,活检可提高阳性率至9%~22%,用以探查骨髓播散,意义较大
    C组织学检查:是确诊何杰金病及病理类型的主要依据。淋巴结或其他累及组织如皮肤的病理组织学检查是必要的诊断步骤,应选择颈部及腋下肿大的淋巴结为宜。何杰金淋巴结表现为正常淋巴结结构消失,代之以多形性炎症性细胞浸润,并混有R—S细胞。
      D免疫学检查:用结核菌素、淋巴细胞转化试验及玫瑰花环形成试验均可提示T淋巴细胞功能异常,而B淋巴细胞功能正常。
      E.其他:疾病活动期,患者血沉增速,血清中a2球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多,血清乳酸脱氢酶活力增高。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,提示骨骼累及。
      (2)非何杰金淋巴瘤
      A.血象与骨髓象:白细胞数正常,伴有淋巴细胞绝对和相对增多。约20%原淋巴细胞型在晚期并发白血病,此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。约5%组织细胞性淋巴瘤晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病。
      B.组织学检查:淋巴瘤的诊断有赖于病理组织学检查。非何杰金淋巴瘤的组织学类型如下。结节型:包括分化好淋巴细胞性,分化不良淋巴细胞性,混合(淋巴一组织细胞混合)细胞性,组织细胞性;弥漫型:包括组织细胞性,混合细胞性,分化不良淋巴细胞性,分化好淋巴细胞性。
      C.免疫学检查:可并发抗人球蛋白阳性溶血性贫血。少数弥漫型淋巴瘤患者可见单克隆IgG或IgM。
      D.细胞遗传学:染色体异常,多表现14q+。
      E.其他:B型超声波肝脾测定,同位素扫描及下肢淋巴管造影等都是临床分期的基本依据,必要时可作全身CT 扫描或特殊造影。
      3诊断要点
      (1)发病慢,临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要症状。
      (2)除有局部压迫、浸润邻近脏器所产生的各种症状外,亦可有全身症状,如体重减轻、发热、盗汗、贫血及皮肤瘙痒等。
      (3)按淋巴结受累的范围可分4期(Ann Arbor分期法,1971年)。
      (4)血液学检查,非何杰金淋巴瘤易并发淋巴瘤白血病,血片中可查见淋巴瘤细胞。在何杰金病骨髓涂片上,可能查见R-S细胞。
      (5)淋巴结活检为淋巴瘤的确诊依据,免疫学检查有助于进一步分类。
      (6)有条件者可进行淋巴管造影,肝、脾及骨髓核素扫描,胸腔及腹腔CT,以检查深部肿瘤。
      〖鉴别诊断〗
      由于淋巴结肿大原因较多,临床上恶性淋巴瘤易被误诊,因此应与以下疾病相鉴别。
      1慢性淋巴结炎:多有明显的感染灶,已常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛和触痛,急性发作时有红、肿、热、痛,经抗炎治疗可明显好转。
      2淋巴结转移癌:淋巴结转移癌淋巴结常较硬,多个淋巴结转移时其质地软硬不一,可找到原发灶,很少全身淋巴结肿大。
      3结核性淋巴炎:多见于青少年,淋巴结呈中等硬度,肿块如蚕豆、黄豆大小,个别患者可较大,有时破溃创口难以愈合。质韧、活动性差,压痛不明显,边缘不清楚,干酪化后有波动感,质较软,抗痨治疗有效。
      4巨大淋巴结增生:为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔及纵隔,也可出现发热、贫血与血浆蛋白增高等全身症状。又称淋巴结错构瘤,滤泡性淋巴网状细胞瘤等,现在多趋向认为是感染引起的特殊反应的炎症,手术切除效果良好。
      5嗜酸性淋巴肉芽肿:有的患者多处代表淋巴结肿大,在临床上酷似恶性淋巴瘤,对放射或化疗反应良好,预后佳。这种患者有时可有双侧腮腺肿大,血中嗜酸性白细胞数目增多,病理上也有明显的特点。
      6急性、慢性淋巴细胞性白血病:常见全身浅表淋巴结肿大、质硬、无压痛、不粘连,常有肝脾肿大;骨髓穿刺及淋巴结活检呈白血病改变。
      7传染性单核细胞增多症:多有发热及全身淋巴结肿大,但血象异常,嗜异性凝集反应阳性可资鉴别。
      8类肉瘤病:除浅表淋巴结肿大外,尚可引起肺门淋巴结肿大及肺结节状病变。淋巴结穿刺涂片可见大量类似郎罕细胞的多核巨细胞,但无干酪样病变。
      9其他:如血清病及结节病等都有淋巴结肿大,应注意鉴别。

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