〖诊断〗
1临床表现:脾脏肿大,可轻度、中度甚至巨脾,多呈中等硬度。周围血也至少一系血细减少而出现相应症状,加贫血、感染、出血等。
2实验室检查
(1)血象:红细胞或白细胞或血小板一系或两系以上减少。
(2)骨髓象:有核细胞增生活跃或明显活跃,可见粒细胞、巨核系成熟障碍。
(3)放射性核素检查:通常以51Cr标记红细胞,测定红细胞的生存时间、破坏部位及脾脏容积,为脾脏功能亢进的诊断依据之一。
3诊断标准
(1)脾脏肿大:脾脏肿大程度除依赖一般的体检测量外,必要时,特别是对轻度肿大的肋缘下未触及的脾脏,还可以超声波、放射性同位素显像或电子计算机断层扫描(CT)等检查手段测定。
(2)外周血细胞减少:其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。
(3)骨髓造血细胞增生:活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现(因外周血细胞大量被破坏,骨髓中成熟细胞释放造成类似成熟障碍的现象)。
(4)脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
(5)51Cr标记的红细胞或血小板注入体内后,做作表放射性测定,可发现脾区体表放射性比率大于肝脏2—3倍,提示标记的血细胞在脾内过度破坏或滞留。
在考虑脾功能亢进(脾亢)诊断时,以前4条更为重要。
〖鉴别诊断〗
本病脾大伴三系细胞减少,应排除其他引起三系细胞减少或伴脾大的疾病,如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、系统性红斑狼疮、低增生性白血病、慢性布氏杆菌病、亚急性心内膜炎、淋巴瘤等疾病。