慢性白血病系骨髓中某个系列细胞呈慢性弥漫性恶性增生,并浸润到全身各个器官和组织,临床经过缓慢,不经治疗的自然病程可延续至一年以上,慢性白血病分为粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型、中性分叶粒细胞型,国内以慢性粒细胞白血病为常见。
临床表现
本病起病缓慢,开始多无明显自觉症状。全身症状有消瘦、乏力、食欲不振、多汗、低热等。晚期才显贫血。脾肿大明显,肝肿大较轻。骨骼疼痛,以胸骨压痛较常见。本病的自然病程可分为慢性期及急变期。
诊断
1.血象:红细胞及血红蛋白早期正常,贫血见于晚期。血小板计数正常或增高。白细胞计数明显增高,常在10万~25万/ul,也有>50万/ul,甚至>100万/ul。血片中可见到各阶段的粒系细胞,早幼粒和晚幼粒细胞不超过10%,中幼粒和晚幼粒细胞增多,嗜酸及嗜碱性细胞增多。
2.骨髓象:骨髓中有核细胞量显著增多,其中主要的细胞为晚幼及中幼粒细胞,早幼粒及原始粒细胞<10%,嗜酸和嗜碱粒细胞也增多。红系细胞比值减少。巨核细胞增多或正常,晚期减少。急变时骨髓象与急性白血病相似。
3.染色体:约90%以上病人的粒细胞中有一种异常的染色体,称为ph染色体。
4.组织化学:中性粒细胞碱性磷酸酶活力明显减低,积分减少或阴性。
治疗
1.化学治疗:常用药物有羟基脲、干扰素、高三尖杉酯碱、马利兰、STI571、小剂量啊糖胞甘,其中以羟基脲为****药物,我国从中药青黛中提取的靛玉红、异靛甲均可应用,我院制剂慢粒灵亦可应用。
2.放射治疗:深部X线照射,适用于病情有进行性发展,白细胞数急剧增多及脾、淋巴结显著肿大者。
3.脾切除。
4.慢粒急变的防治:慢粒急变是本病终末期的表现,STI571对部分病人有效。