网站首页 | 本院简介 | 荣誉证书 | 专家风采 | 领导关怀 | 图文传真 | 科研动态 | 康复佳音 | 特色治疗 | 视频在线 | 患者感谢信
饮食调理 | 网上求诊 | 专家答疑 | 患者视频 | 急救手册 | 学术论文 | 患者反馈 | 媒体关注 | 免费赠书 | 联系我们 | 血液病常识
白血病 | 再障 | 骨髓增生异常综合症(MDS) | 过敏性紫癜 | 血小板减少紫癜 | 多发性骨髓瘤 | 骨髓纤维化 | 溶血性贫血
特色疗法
科研新进展
康复指导
白血病
再障性贫血
骨髓增生异常
血小板减少
地中海贫血
溶血性贫血
过敏性紫癜
多发性骨髓瘤
骨髓纤维化
其他血液病
康复病例
 
 
 
康复病例
再生障碍性贫血康复病例
白血病康复病例
血小板减少康复病例
骨髓增生异常综合症
地中海贫血康复病例
溶血性贫血康复病例
多发性骨髓瘤病例
白细胞减少康复病例
阵发性睡眠性血红蛋白尿
骨髓纤维化病例
非霍金淋巴瘤
血小板增多症

 
 
详细内容
您当前位置:血液病肾病研究院 >> 骨髓增生性疾病治疗中心 >> 骨髓纤维化 >> 浏览文章

骨髓纤维化西医诊断与鉴别诊断

2004-10-13 本站原创 Admin 【字体:
    (一)诊断
    1.病史:本病多无明显诱因,起病隐袭,自觉症状发生到确诊可在2~480个月之间,早期无明显症状或感觉乏力,随病程进展,面色渐苍白或脾肿大,部分患者有放射线或苯等物理、化学因素接触史。
    2.临床表现
    (1)症状:常见衰弱,疲劳,面色苍白,形体渐消瘦,食欲较差,上腹或全腹部不适,可有压迫感、沉重感或疼痛。尚可见到黄疸、便血、呕血、腹水等。亦可见到发热、骨髂疼痛,尤以腿痛多见,耳聋亦可见到。
    (2)体征:主要体征为肝、脾、淋巴结肿大,90%以上可出现脾肿大,甚至巨脾症,脾脏可重达400g以上,也有重量仅在350g以下,3/4病例有肝肿大,可伴有轻度肝功能异常,淋巴结可出现轻中度肿大。
    3.实验室检查
    (1)血象:①红细胞:约2/3患者在初次就诊时就有不同程度的贫血,一般为正细胞、正色素性,如有失血者可呈低色素性,一般为经至中度贫血,晚期可重度贫血。51%病例网织红细胞绝对值>60×109/L,网织红细胞增多者可伴贫血,也可正常或红细胞增高。血涂片可见特殊形态红细胞,包括泪滴与椭圆形红细胞,以及显著大小不均的红细胞、异形及多染性红细胞。②白细胞:约42%病例初次白细胞计数正常,约半数病例白细胞在(10-20)×109/L之间,也可达50×109/L左右,少数在100×109/L以上,多数在10×109/L以下,减少者罕见。涂片可见中性中幼粒及晚幼粒细胞,其或出现原始和早幼粒细胞,10%~30%病例可有嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增商。③血小板数可正常或减少,早期病例血小板数增多,部分病例>400×109/L,少数病例可超过1000×109/L,随着病情发展,1/2患者血小板可减少,可见巨大而畸形血小板,亦可见小巨核细胞及其细胞粹片。
    (2)骨髓象:骨髓象早期可无明显异常,有时可见网状细胞,幼红细胞或巨核细胞轻度增殖,后期骨髓象示增生减退,脂肪与网状细胞相对增多。多数患者因骨板增厚、坚硬而易多次出现“干抽”现象,反复穿刺不能获得骨髓液的要考虑本病存在的可能。仅少数患者能抽出少量骨髓液,骨髓涂片显示增生低下,有核细胞明显减少;偶而抽到造血灶时,则可显示增生活跃的骨髓象。骨髓活检是确定本病的重要依据。骨髓病理学改变分为3期:①细胞期(高增生期):骨髓三系增生均很活跃,其中尤以巨核细胞高度增生为主,并有形态上的异常;②胶原形成期(斑块期):此期纤维化区与造血区呈交替性斑块状分布,细胞的增生程度已不及上期旺盛;③硬化期(闭塞期):本期的特点为已几乎不见红、粒两系成分,巨核细胞也寥寥无几,所见的是一片纤维组织。
    (3)肝、脾、淋巴结穿刺细胞学检查:对诊断有困难者,在无禁忌症的情况下可考虑脾或肝穿刺检查,穿刺液涂片可见典型的髓样化生,称“髓外造血”,但淋巴细胞占50%~60%,可见各阶段的幼红细胞、幼稚粒细胞、巨核细胞、网状细胞和原纤维细胞。其晚期,脾穿刺涂片与正常骨髓象所见类似。
    (4)凝血象的检查:血块收缩、出血时间、凝血时间可以延长,37%~68%凝血酶原时间延长,第V因子降低,52%束臂试验阳性。
    (5)X线检查:约半数患者有改变,病变为多发或单发,以弥漫性改变较局限性改变更常见。典型的表现:骨不膨胀,外形不受影响,骨质呈普遍性或局限性密度增高,小梁变粗或模糊,并有形态不规则的透亮区,虽然骨膜外无反应,但在骨干的骨膜内可有不规则增厚,以至骨髓腔狭窄和边缘不规则。
    (6)染色体检查:染色体数量与结构均有改变,ph阳性者罕见,部分病例可见C组第九号染色体呈三体或缺失。
    (7)生化改变:多数红细胞内还原型谷胱甘肽、6一磷酸葡萄糖脱氢酶和乳酸脱氢酶浓度均升高。血清维生素B12浓度及未饱和维生素B12结合球蛋白正常或增多,多数白细胞碱性磷酸酶活性增高。
      4诊断标准
      (1)脾明显肿大。
      (2)外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞。白细胞及血小板的增多或减少。
      (3)骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。
      (4)肝、脾、淋巴结病理检查示造血灶。
      (5)骨髓活检病理切片示纤维组织明显增生。
      上述第(5)项为必备条件,加其他任何两项,并能排除继发性骨髓纤维化及急性骨髓纤维化者,可诊断为慢性原发性骨髓纤维化。
      〖鉴别诊断〗
      1慢性粒细胞白血病:可见明显脾肿大,甚至巨脾,白细胞数多在50×109/L以上,且与脾肿大程度呈平行关系。外周血中可出现中、晚幼粒细胞及有核红细胞。骨髓增生明显活跃,以中、晚幼粒细胞为主,Ph1染色体90%以上阳性,并可检测到BCR/ABL融合基因,中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低,大部分患者可发生急性变,以上特点可与骨髓纤维化鉴别。
      2急性巨核细胞白血病:本病具有急性白血病的临床特征,常有明显肝脾肿大,进行性贫血及不同的出血倾向。外周血有小巨核细胞或原始巨核细胞,骨髓中原始巨核细胞>30%,电镜下血小板过氧化物酶(PPO)阳性,单抗免疫荧光技术示原幼巨核细胞表面有血小板特异性糖蛋白Ⅱa/Ⅲa或ⅧR:Ag,骨髓活检为原始巨核细胞增多。
      3真性红细胞增多症:本病病程较长,以皮肤粘膜紫红,血红蛋白增高为主,常达170g/L以上。脾脏呈轻度肿大,一般小于5cm。血象示幼红明显增多,幼粒减少,血小板增多。骨髓吸液易抽,示红系增生为主。但晚期合并骨髓纤维化者则不易与原发性骨髓纤维化相鉴别。
      4毛细胞白血病:本病可有明显的脾肿大,骨髓抽吸也常“干抽”,骨髓标本也常有纤维化改变,但本病外周血中无幼稚粒细胞及有核红细胞,也无泪滴状红细胞,骨髓中可发现较多的毛细胞,可以确诊。必要时可做脾活检。
      5再生障碍性贫血:本病表现为贫血、出血或发热,无明显脾肿大,血象示全血细胞减少,无幼粒、幼红细胞,亦无泪滴样红细胞,骨髓虽示增生低下,但无骨硬化或纤维增生的证据,可与骨髓纤维化相鉴别。
      6原发性血小板增多症:骨髓纤维化早期约30%患者血小板计数明显增高,但原发性血小板增多症血小板计数常>1000×109/L,骨髓增生活跃,骨髓活检光纤维增生可资鉴别。

相关阅读:

网友评论:


 
 
 
Copyright © 2003 - 2011 All Rights Reserved 版权所有©石家庄市燕赵血液病肾病研究院 冀ICP备05002946号 
电话:0311-87020592 87889016 89680016 手机: 013930418196 013803390822 013383297058
传真:0311-87889016  邮编:050000  账号:624012022000000072  
开户银行: 河北银行裕华中路支行  单位全称: 石家庄市燕赵血液病肾病研究院
电子邮件: yzynb@aliyun.com 13930418196@139.com 地址:河北省石家庄市槐安西路100号
乘车路线:火车站西乘14路、15路在十七中南区下车,马路对面即到,红旗大街与槐安路交叉口西南角紫金大厦一楼
市内乘坐14路、15路、39路、107路、81路、25路、320路、93路在十七中南区下车红旗大街与槐安路交叉口西南角紫金大厦一楼即到。  
冀ICP备05002946-1 技术支持:优朗科技